» » Врожденный порок сердца: симптомы, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца: симптомы, диагностика и лечение: причины возникновения, симптомы, лечение.

Патологии со стороны сердечно-сосудистой системы в медицинской практике встречаются не так часто. Им подвержено меньше одного процента всех новорожденных. То есть из тысячи таких крошек 6-9 будут иметь сердечные пороки. Для таких малышей подобные заболевания часто смертельны. Так как большинство из них не получает помощь своевременно, то гибнет почти 70% больных детей. Многие умирают в первый месяц, 25% на первом году жизни. Но даже если врожденный порок сердца (ВПС) диагностирован, то согласно статистике в 5% случаев такой ребенок может не дожить до 15 лет. Почему же эти патологи так опасны и как их лечить?

Врожденные пороки сердца и их классификация

Возникают такие патологии еще в материнской утробе, когда все органы плода еще только развиваются. ВПС представляет собой дефекты анатомического строения любых структур сердца и сосудов. После рождения ребенка такие отклонения приводят к нарушению выполнения сердечно-сосудистой системой ее физиологических функций, изменениям гемодинамики, которые носят опасный, а зачастую и смертельный характер.

Группа ВПС весьма обширна и разнообразна. По некоторым данным существует от 50 до 100 различных врожденных сердечных пороков и множество их классификаций. Среди них есть как сравнительно легкие, так и несовместимые с жизнью. Они могут встречаться изолированно или сочетаться между собой и с внесердечными аномалиями (например, пороками костно-мышечной, мочеполовой, центральной нервной систем, пищеварительного тракта и пр.).

По характеру нарушений сердечных структур среди ВПС выделяют гипоплазии, обструкции и дефекты перегородок. Существование гипоплазии подразумевает наличие недоразвития отделов сердца. Обструктивные дефекты предполагают наличие нарушений в устройстве сердечных клапанов, представляющих собой особые заслонки, которые обеспечивают корректную подачу крови из одних отделов сердца в другие. Перегородки же отделяют левые отделы от правых. В качестве дефектов, которые с ними связаны, могут выступать отверстия в них или даже их полное отсутствие.

Согласно статистическим данным чаще ВПС встречается у детей мужского пола, но некоторые из них в большинстве случаев выявляются у девочек. По этому признаку эти патологии делят на мужские, женские и нейтральные. Последние в свою очередь делятся на простые и сложные. Простыми называют такие пороки, когда в процессе внутриутробного развития сердца в определенный момент (обычно 2-3 месяц течения беременности) его часть перестает развиваться. Если процесс развития сердечной мышцы нарушается на 4-7 месяце беременности, то говорят о возникновении сложных пороков.

Другая классификация ВПС основывается на характере нарушений, происходящих в кровообращении. По этому признаку сердечные пороки делятся на белые или бледные и синие. В последнем случае имеет место гипоксемия, когда дыхательная система утрачивает способность оксигенировать кровь. Название этой группы заболеваний происходит от характерного признака – синюшности (цианоза) кожи у больного. Для них свойственно наличие таких дефектов, при которых происходит затруднение оттока венозной крови или смешивание ее с артериальной, вследствие чего уровень кислорода в последней снижается. При этом органы страдают от его нехватки. Существует два варианта цианотических пороков, а именно с обогащением или обеднением крови в легочном (малом) кругу кровообращения. В первом случае происходит задержка крови в легких, а во втором к ним поступает недостаточное ее количество.

Белые пороки получили свое наименование из-за типичной для них бледности кожи больного. В этом случае смешения крови богатой и бедной на кислород не происходит, но при этом либо венозная кровь не поступает в большой (телесный) круг кровообращения, либо существуют препятствия для выброса крови из желудочков. Этот вид пороков может иметь несколько вариантов развития. Так, может происходить обогащение или обеднение крови малого круга, а также обеднение телесного круга, когда органы и ткани недополучают кислород, и вариант, при котором значительных нарушений в процессе распределении крови не происходит. В последнем случае наблюдается неправильное расположение сердечной мышцы (диспозиция сердца). Синие и бледные пороки могут сочетаться между собой.

Согласно Международной номенклатуре ВПС, которая была принята в 2000 году, принято выделять гипоплазию левого и правого отделов сердца, дефекты обструкции и перегородок, а также синие пороки.

Патогенез

Без сердца функционирование и поддержание жизни организма невозможно. Этот орган является одним из самых важных. Его функция основывается на выполнении ритмичных методичных сокращений структурных единиц. Эти сокращения обеспечивают поступление крови в легкие, где она насыщается кислородом, и ко всем органам и тканям, куда она его доставляет.

Работа сердца плода отличается от описанного процесса. Поскольку его легкие еще не работают, то циркуляция крови осуществляется в обход них, через специальные протоки. Последние должны закрыться при появлении ребенка на свет. Иногда под воздействием определенных неблагоприятных факторов формирование сердечных структур нарушается, что вызывает аномалии в циркуляции крови по организму.

К таким факторам можно отнести табакокурение, употребление алкоголя и наркотиков родителями, тяжелые токсикозы и прочие патологии беременности, антибиотикотерапия, проведенная в это время, а также перенесенные беременной некоторые инфекционные заболевания, в частности краснуха, радиацию и другие виды излучения. Если пороков сердца в семейном анамнезе нет, то вероятность их развития у плода даже под влиянием окружающей среды составляет не более 5%, но в противном случае она достигает 90%. К прочим предрасполагающим факторам относятся генные мутации, хромосомные нарушения, возраст родителей (для отца более 45 лет, а для матери более 35).

Симптомы врожденных сердечных пороков

Симптоматика при пороках сердца полностью зависит от вида нарушений и их тяжести. Активней себя проявляют патологии цианотического типа. Уже в первые часы жизни у ребенка может возникать выраженная синюшность кожи носогубного треугольника, ушей, кистей и стоп. Цвет кожных покровов становится темнее при малейшем напряжении (когда ребенок сосет грудь или плачет). Но цианоз может свидетельствовать также о проблемах со стороны центральной нервной системы или дыхательных органов. При сниженном содержании кислорода в крови также могут наблюдаться утрата сознания, судороги, тахикардия.

Некоторые из синих патологий несовместимы с жизнью. Так, при транспозиции магистральных сосудов, когда аорта отходит от правого желудочка вместо левого, а полые вены входят в левое предсердие вместо правого, ребенок, как правило, погибает только появившись на свет. Это же происходит, если сердце сформировалось из трех, а не из четырех камер. Трехкамерным называют сердце, состоящее из одного желудочка и двух предсердий или из одного предсердия и двух желудочков.

При пороках бледного типа наблюдаются признаки нарушения кровоснабжения на периферии, которые возникают по причине сужения просвета периферических сосудов. Последнее происходит рефлекторно, поскольку сброс крови происходит в правые отделы сердца и ее объем в телесном круге снижается. Проявляются белые пороки похолоданием конечностей у ребенка, побледнением кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

Почти во всех случаях при прослушивании сердца сразу после рождения можно услышать шумы во время его сокращения (систолы) или расслабления (диастолы). Если такие шумы обнаружены, то при их наличии и через 4-5 дней можно уверенно говорить о наличии ВПС. За это время при отсутствии пороков малый круг кровообращения должен заработать в полную силу и любые отклонения в работе сердца, которые присутствовали у только что родившегося малыша, должны исчезнуть. В противном случае обнаруживаются признаки сердечной недостаточности. Наряду с шумами может наблюдаться изменение частоты сердечных сокращений и ритма, учащенное дыхание.

Дети с ВПС обычно быстро устают, поэтому они часто отказываются от груди, поскольку процесс сосания отнимает у них много сил. При этом у малышей наблюдается одышка, выступает пот, ускоряется сердцебиение, нарушается ритм сердечных сокращений, набухают и начинают пульсировать кровеносные сосуды на шее. Благодаря компенсаторным возможностям организма пороки сердца могут не иметь таких явных проявлений. Момент их обнаружения зависит от времени формирования гемодинамической декомпенсации. Например, некоторые белые пороки могут впервые себя проявить в 16-20 лет.

По мере взросления ребенка такие патологии могут выражаться еле заметным побледнением или слабым цианозом мочек ушей или кожи лица, утолщением концевых пальцевых фаланг, быстрой утомляемостью, одышкой, головокружением, внезапными эпизодическими обморочными состояниями, которые могут быть связаны как с физической, так и с эмоциональной нагрузкой, отечностью конечностей, повышенной подверженностью инфекционным заболеваниям, болями в сердце, головными и абдоминальными болями, отсутствием аппетита. При пороках с нарушениями в легочном круге возникают различные дыхательные расстройства.

Приблизительно после десяти лет у детей с ВПС по сравнению со здоровыми сверстниками становится отчетливо различимым отставание в умственном, связанном с недостаточным снабжением головного мозга кислородом, и/или физическом развитии. Так сказывается длительное нарушение гемодинамики. Могут наблюдаться анатомические изменения именуемые сердечным горбом. Грудная клетка в нижних ее отделах будет западать, а живот выпячиваться. При истощении компенсаторных возможностей все ярче становятся признаки снижения сократительной способности миокарда (сердечной недостаточности), неврологическая симптоматика, связанная с нарушением нормального кровоснабжения мозга.

Диагностика и лечение ВПС

Современная медицина позволяет диагностировать большинство врожденных пороков еще в период внутриутробного развития плода. Начиная с 14 недели беременности возможно выполнение фетальной эхокардиографии, когда фактически производится ультразвуковое исследование сердца плода. ЭхоКГ позволяет визуализировать анатомические дефекты структур сердца и сосудов, оценить сократительную способность миокарда. Если пороки сердечной мышцы очевидны, то диагноз можно поставить уже на этом этапе. При патологиях, которые не совместимы с жизнью, женщине рекомендуют прерывание беременности.

Если по результатам эхоКГ поставить диагноз невозможно, но у врача есть подозрения относительно наличия порока сердца, то после рождения ребенку проводится повторное УЗИ. Оценить функциональную зрелость миокарда и других структур, обеспечивающих его сократительную способность, позволяет электрокардиография, а для того чтобы оценить размеры, очертания и расположение сердца относительно других органов используется рентгенография грудной клетки. С целью уточнения срочности оперативного лечения порока используют катеризацию сердца. Для подтверждения диагноза редко встречающихся ВПС проводится компьютерная или магнитно-ядерная резонансная томография. Оценить степень насыщения кровью кислородом и уровень его нехватки в периферических тканях позволяют анализы крови и пульсоксиметрия соответственно.

Не обязательно для постановки диагноза придется подвергнуть ребенка всем обозначенным исследованиям. Решить, какие из них необходимы для подтверждения диагноза, должен врач.

Он должен основываться на данных эхокардиографии, аскультации (в данном случае выслушивание шумов и тонов сердца) и визуального осмотра, при котором отмечается окраска кожных покровов ребенка. Иногда сердечные шумы могут фиксироваться, для того чтобы была возможность их оценить в дальнейшем. Этот диагностический прием называется фонокардиографией.

Выявленные сердечные аномалии чаще всего устраняются оперативным путем. Такие операции называют кардиохирургическими и зачастую они проводятся уже в первые дни или даже часы жизни ребенка. Их делят на экстренные, когда для сохранения жизни пациента требуется немедленное вмешательство, неотложные, если есть время на подготовку, но все же требуется срочная операция, и плановые. В последнем случае лечение производится в заранее установленное время.

К сожалению, не всякий порок сердца поддается лечению. Например, детей, рожденных с трехкамерным сердцем спасти невозможно. Но в тоже время такая патология, как открытый артериальный проток не всегда требует столь радикального лечения. Он может закрыться самостоятельно в течении первых двух лет жизни, поэтому если состояние ребенка не угрожает его жизни, то можно подождать. На время ожидания назначается поддерживающая терапия. Чаще всего выжидательная тактика допускается при бледных пороках, а синие, как правило, требуют немедленного лечения.

Подходы к хирургическому лечению также бывают разными.

Операции по этому критерию подразделяются на радикальные и паллиативные. В первом случае хирург устраняет дефект полностью, но для того чтобы максимально сохранить нормальное анатомическое соотношение всех структур делать такую операцию желательно на полностью сформировавшемся сердце. Поэтому по возможности осуществляют паллиативные вмешательства, позволяющие улучшить кровообращение и общее состояние больного, подготовить его к более сложной радикальной операции.

Хирургическое вмешательство при ВПС может осуществляться открытым, закрытым и рентгенохирургическим способом. Закрытые операции проводятся только в случаях, когда не требуется доступ непосредственно к сердцу. Открытое ведение операции предполагает вскрытие грудной клетки. Оно обеспечивает наилучший доступ к полости сердца, но в тоже время предполагает полную остановку сердечной и легочной деятельности. Функции этих органов выполняет специальная аппаратура. При рентгенохирургических операциях необходимые манипуляции осуществляются с помощью специального катетера с баллончиком или подобием зонтика на конце. Если требуется увеличить суженый просвет или устранить стеноз, то применяется катетер с баллончиком, расширяющийся под давлением. Когда есть необходимость устранить патологическое отверстие, то используется зонтик, который представляет собой заплатку.

Симптомы врожденного порока сердца и его лечение. Видео


Просмотров: 818
Другие новости по теме:

Сердечно-сосудистые заболевания провоцируют множество человеческих смертей во всем мире и являются частой причиной инвалидности. А одним из самых грозных патологических состояний считается инфаркт миокарда, который широко известен под названием сердечного приступа. Инфарктом миокарда называют некроз некоторого участка сердечной мышцы. 


Инфекционное заболевание, именуемое краснухой, относится к группе так называемых детских болезней. Подобная классификация является следствием того, что ему подвержены в основном дошкольники, хотя возбудитель заболевания может поражать людей любого возраста. Более того, чем старше становится человек, тем тяжелее он переносит краснуху. 


Страх влияет на сердцеНа первый взгляд, человек еще не болен, но он уже не здоров. И может наступить такое время, когда внезапная эмоциональная нагрузка вызовет резкий спазм сосудов, питающих мышцу сердца. Нарушается его ритм, сердце останавливается.


Добавить комментарий
  • Напишите ответ 6-3=